La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad respiratoria grave, rara y devastadora que afecta a miles de personas en todo el mundo. Uno de los casos más notables y públicos de lucha contra esta enfermedad es el del emblemático cantante venezolano José Luis Rodríguez, mejor conocido como "El Puma".
Hay diferentes tipos de FP, el tipo más común es la fibrosis pulmonar idiopática. “Esta es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva e incurable de origen desconocido, que se produce cuando el tejido pulmonar se daña, creando cicatrices (fibrosis). Esto provoca que el pulmón pierda flexibilidad, perturba la entrada y la salida del aire, perjudicando la llegada de oxígeno a los órganos del cuerpo”, así lo indica el Dr. Efraín Sánchez Angarita, director del Centro de Investigación Respiratorio – CIR y añade que, entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse:
Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio
Tos seca y persistente
Respiración rápida y superficial
Pérdida gradual de peso involuntaria
Cansancio
Dolor de articulaciones y músculos
Acropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los dedos de manos y pies
La FPI, puede producirse como consecuencia de fumar cigarrillos, aunque también se da en personas no fumadoras que han sido expuestas a humos tóxicos, han padecido de alguna infección viral o que poseen los factores genéticos que los hacen pertenecer al grupo de riesgo. La fibrosis pulmonar de larga data también aumenta el riesgo de que se desarrolle cáncer de pulmón.
Para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar, es necesario primordialmente un interrogatorio clínico adecuado, radiografía de tórax y tomografía computarizada de alta resolución (escáner). Una biopsia de tejido pulmonar, puede realizarse cuando las alteraciones que se observan en la tomografía computarizada no permiten un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Esta biopsia puede realizarse mediante broncoscopia La Criobiopsia es otro de los procedimientos que ayudan a un diagnóstico efectivo de la fibrosis pulmonar. Una alternativa a la cirugía.
“Con la broncoscopia extraemos muestras de tejido a través de un pequeño tubo flexible (broncoscopio) que pasa a través de la boca o la nariz hasta los pulmones. Durante el procedimiento podemos realizar un método adicional llamado lavado broncoalveolar. En el cual se inyecta solución fisiológica en una sección del pulmón y luego se extrae de inmediato por succión. La solución que se extrae contiene células de los alvéolos para el diagnóstico”, indica el Dr. Sánchez.
Otras pruebas
En las pruebas de función pulmonar hay unas características que sugieren una restricción pulmonar (disminución del tamaño de los pulmones) y alteraciones en la capacidad que tiene el pulmón para intercambiar los gases (oxígeno y dióxido de carbono).
Para la licenciada Gabriela Acosta, especialista en terapia respiratoria, “La prueba SIT TO STAND de un minuto, permite valorar el impacto de la enfermedad sobre la capacidad de ejercicio. Estas mediciones valoran la gravedad de la enfermedad, su evolución a lo largo del tiempo y la respuesta a los tratamientos”, indica la especialista.
Si bien la Fibrosis Pulmonar Idiopática no tiene cura, existen tratamientos que pueden ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes. En casos extremos, se opta por el trasplante de pulmón, como ocurrió con José Luis Rodríguez, quien se sometió a uno en el 2018.
Referencias:
· American Lung Association
· Clínica Universidad de Navarra
· Mayo Clinic
· TN – Argentina
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